Multiple Sklerose (MS): Verlauf

Wie ist die Lebenserwartung bei Multipler Sklerose?

Die Prognose von Menschen mit Multipler Sklerose hat sich in den letzten Jahrzehnten verbessert: Die Lebenserwartung ist durch die Erkrankung oft nicht wesentlich verkürzt. Viele Betroffene leben jahrzehntelang mit der Erkrankung. Ein maligner (bösartiger), also besonders schwerer Multiple-Sklerose-Verlauf endet allerdings manchmal nach wenigen Monaten tödlich. Das ist aber selten.

Häufiger sterben Menschen mit MS an Komplikationen wie Lungenentzündung oder Uro-Sepsis (von den Harnwegen ausgehende Blutvergiftung). Auch Suizide kommen bei ihnen häufiger vor als in der Normalbevölkerung.

Prinzipiell ist zu bedenken: Es gibt viele Faktoren, die einen Einfluss auf die Gesundheit und die Lebenserwartung haben ? bei Menschen mit Multipler Sklerose ebenso wie bei Gesunden. Dazu gehören zum Beispiel starker Tabak- und Alkoholkonsum, geringer Bildungsstand oder soziale und psychische Belastungen sowie Stress, zum Beispiel durch Arbeitslosigkeit oder Scheidung.

Der individuelle Verlauf und die Prognose der Erkrankung hängen also von vielen Faktoren ab und sind daher individuell sehr unterschiedlich. Auch ein Experte oder eine Expertin ist deshalb nicht in der Lage, eine genaue Vorhersage zum Multiple-Sklerose-Verlauf und zur Lebenserwartung bei einzelnen Betroffenen zu machen.

Was passiert bei einem MS-Schub?

Was man unter einem MS-Schub versteht, ist genau festgelegt: Ein MS-Schub ist gekennzeichnet durch das Auftreten von neuen Symptomen oder durch eine Reaktivierung von bereits zuvor aufgetretenen neurologischen MS-Symptomen, die:

• mindestens 24 Stunden anhalten,
• einen Zeitabstand von mehr als 30 Tagen zum Beginn des letzten Schubes haben und
• nicht durch eine erhöhte Körpertemperatur (Uhthoff-Phänomen), eine Infektion oder andere körperliche oder organische Ursache ausgelöst werden (andernfalls spricht man von einem Pseudo-Schub).

Einzelne Ereignisse, die nur wenige Sekunden oder Minuten andauern (zum Beispiel ein plötzlicher starker Muskelkrampf, Trigeminusneuralgie) gelten nicht als Schub. Treten aber im Verlauf von mehr als 24 Stunden mehrere solcher einzelnen Ereignisse auf, lässt sich dies als Schub betrachten.

Auslöser eines MS-Schubs sind ein oder mehrere akute Entzündungsherde im zentralen Nervensystem (ZNS), also im Gehirn und Rückenmark. Im Zuge dieser Entzündung werden Nervenhüllen (Myelinscheiden) zerstört. Diesen Vorgang nennt man Demyelinisierung.

Die betroffenen Nervenfasern sind nicht mehr in der Lage, Nervensignale richtig weiterzuleiten. Je nachdem, wo die Entzündungen im ZNS auftreten, kommt es zu bislang unbekannten Symptomen und/oder zu bereits bekannten Beschwerden.

Ein Schub hält unter Umständen Tage bis Monate an. Da der Organismus das zerstörte Myelin teilweise wiederaufbaut (Remyelinisierung), bilden sich die Beschwerden nach einem MS-Schub meist innerhalb einiger Wochen ganz oder teilweise wieder zurück (Remission). Manchmal bleiben sie aber auch bestehen, allerdings ohne sich weiter zu verschlechtern.

Die zeitlichen Intervalle zwischen zwei aufeinanderfolgenden Schüben, in denen sich der Zustand der Betroffenen in der Regel nicht verschlechtert, dauern unterschiedlich lang an ? mindestens aber 30 Tage. Unter Umständen erstrecken sie sich aber sogar über Monate oder Jahre.

Wie ist der Verlauf der Multiplen Sklerose?

Bei Multipler Sklerose (MS) kommt es an mehreren Stellen im zentralen Nervensystem (ZNS) zu entzündungsbedingten Schäden (Läsionen), die unterschiedliche neurologische Symptome hervorrufen. Je nach Verlauf unterscheidet man folgende Formen von MS:

• Schubförmig remittierende Multiple Sklerose (engl. relapsing-remitting multiple sclerosis, RRMS): Die MS-Symptome treten episodisch auf ? also in Schüben. Dazwischen steht die Krankheitsaktivität gewissermaßen still. Der erste Schub wird als klinisch isoliertes Syndrom (KIS) bezeichnet.
• Primär progrediente Multiple Sklerose (engl. primary progressive multiple sclerosis, PPMS): Die Erkrankung schreitet ohne Schübe von Beginn an kontinuierlich voran.
• Sekundär progrediente Multiple Sklerose (engl. secondary progressive multiple sclerosis, SPMS): Die Erkrankung beginnt mit Schüben und wechselt dann hin zu einem fortschreitenden (progredienten) Verlauf.

Schubförmig remittierende MS (RRMS)

Bei den meisten Menschen verläuft die Multiple Sklerose von Anfang an mit Krankheitsschüben. In den Intervallen zwischen den Schüben kommt die Krankheitsaktivität vorübergehend zum Stillstand. Medizinisch spricht man daher auch von einer schubförmig remittierenden, also schubförmig wiederkehrenden MS.

Die RRMS ist die häufigste Verlaufsform der MS. Sie kommt bei Frauen zwei- bis dreimal häufiger vor als bei Männern.

RRMS: aktiv, inaktiv oder hochaktiv

Von einer aktiven RRMS spricht man, wenn sich Krankheitsaktivität zeigt. Das bedeutet, dass die Betroffenen gerade einen Schub erleben und/oder die Magnetresonanztomografie (MRT) neue oder sich vergrößernde Läsionen zeigt oder aber Kontrastmittel-aufnehmende Läsionen (aktive Entzündungsherde) zu erkennen sind.

Im Zeitintervall zwischen zwei Schüben spricht man von einer inaktiven Phase der schubförmig remittierenden MS.

Dagegen liegt ein hochaktiver Verlauf vor, wenn:

• ein Schub zu einem schweren, den Alltag beeinträchtigenden Defizit nach Ausschöpfen der Schub-Therapie geführt hat und/oder
• die Betroffenen sich von den ersten beiden Schüben schlecht erholen und/oder
• sehr oft Schübe auftreten (hohe Schubfrequenz) und/oder
• die Betroffenen im ersten Jahr eine Behinderung im Ausmaß von mindestens 3,0 Punkten auf der sogenannten EDSS-Skala (Expanded Disability Status Scale) entwickeln und/oder
• im ersten Krankheitsjahr die sogenannte Pyramidenbahn von der Krankheitsaktivität betroffen ist (Nervenfaserbündel, das motorische Signale vom Gehirn zum Rückenmark leitet).

Die erweiterte Behinderungsskala EDSS ist eine Leistungsskala, mit deren Hilfe sich der Grad der Behinderung von MS-Betroffenen angeben lässt.

Klinisch isoliertes Syndrom (KIS)

Der Begriff ?Klinisch isoliertes Syndrom? (KIS) bezeichnet das erstmalige Auftreten MS-typischer Symptome (wie Sensibilitäts- und Gangstörungen, einseitige Sehstörung) infolge von akuten entzündungsbedingten Schäden an mehreren Stellen im zentralen Nervensystem. Die neurologischen Beschwerden halten mehr als 24 Stunden an.

Bei einem solchen erstmals auftreten Krankheitsschub gilt die Diagnose ?schubförmig remittierende Multiple Sklerose? aber noch nicht als bestätigt, weil dafür nicht alle Diagnose-Kriterien erfüllt sind. Konkret fehlt bei einem klinisch isolierten Syndrom die sogenannte zeitliche Dissemination, also das Auftreten von Entzündungsherden im ZNS zu verschiedenen Zeitpunkten. Dieses Kriterium ist erst erfüllt, wenn:

• es zu einem zweiten Krankheitsschub kommt oder
• eine folgende Untersuchung mittels Kernspintomografie (Magnetresonanztomografie, MRT) neue Entzündungsherde im ZNS aufzeigt oder gleichzeitig solche Läsionen nachweist, die Kontrastmittel aufnehmen (aktive Entzündungsherde) und solche, die das nicht tun (ältere Herde), oder
• sich in einer Nervenwasser-Probe (Liquor-Probe) bestimmte Eiweißmuster ? sogenannte oligoklonale Banden ? nachweisen lassen.

Nur wenn mindestens einer dieser drei Punkte erfüllt ist, lässt sich bei einem Betroffenen mit vorherigem klinisch isoliertem Syndrom auch tatsächlich Multiple Sklerose diagnostizieren ? genauer gesagt: eine schubförmig remittierende MS.

Es gibt aber auch Menschen mit KIS, bei denen dies nie der Fall ist. Bei ihnen bleibt es bei einer einzelnen Episode mit neurologischen Symptomen und es entwickelt sich daraus keine Multiple Sklerose.

Sekundär progrediente MS (SPMS)

Manchmal wird aus einer schubförmig remittierenden MS (RRMS) nach einigen Jahren allmählich ein chronisch fortschreitender Verlauf ? die Schübe werden seltener, dafür nehmen die Beschwerden nun kontinuierlich zu. Diese Entwicklung ? von der RRMS zur SPMS ? tritt bei etwa 50 Prozent der RRMS-Betroffenen nach ungefähr 20 Jahren mit der Krankheit auf.

Allerdings gibt es oft auch bei dieser sekundär (chronisch) progredienten MS Krankheitsphasen, in denen das Fortschreiten der Erkrankung vorübergehend stoppt. Außerdem kommt es während des fortschreitenden Krankheitsverlaufs manchmal auch zu zusätzlichen Schüben.

Demnach lässt sich bei einer SPMS mit den Begriffen ?aktiv? und ?progredient? der Verlaufstyp genauer charakterisieren. Unter ?Aktivität? versteht man das Auftreten von Schüben und/oder eine MRT-Aktivität (wie bei der schubförmig remittierenden MS). Mit ?Progression? ist eine schub-unabhängige und objektiv messbare Zunahme der Behinderung in einem definierten Zeitraum gemeint.

Somit gibt es folgende Verlaufstypen der sekundär progredienten MS:

• Aktiv und progredient: mit Schüben und/oder MRT-Aktivität sowie schub-unabhängiger Zunahme der Behinderung
• Aktiv und nicht progredient: mit Schüben und/oder MRT-Aktivität, aber ohne schub-unabhängige Zunahme der Behinderung
• Nicht aktiv und progredient: ohne Schübe und/oder MRT-Aktivität, aber mit schub-unabhängiger Zunahme der Behinderung
• Nicht aktiv und nicht progredient: ohne Schübe und/oder MRT-Aktivität und auch ohne schub-unabhängige Zunahme der Behinderung

Primär progrediente MS (PPMS)

Als primär progredient (oder primär chronisch-progredient) bezeichnen Mediziner den Multiple-Sklerose-Verlauf, wenn sich die Symptome und der Krankheitszustand von Anfang an schleichend verschlechtern. Vereinzelt treten zusätzlich Schübe auf. Außerdem gibt es auch hier zum Teil Krankheitsphasen, in denen die Erkrankung gewissermaßen stillsteht und nicht fortschreitet.

Somit unterscheidet man auch bei diesem Multiple-Sklerose-Verlauf die Verlaufstypen aktiv und progredient / aktiv und nicht progredient / nicht aktiv und progredient / nicht aktiv und nicht progredient ? also die gleichen Verlaufstypen wie bei sekundär progredienter MS (siehe oben).

Benigne und maligne MS

Im Zusammenhang mit dem Multiple-Sklerose-Verlauf ist manchmal die Rede von ?benigner MS?, also ?gutartiger? MS. Dieser Begriff wird in der Fachwelt uneinheitlich verwendet. Einer Definition zufolge liegt eine benigne MS dann vor, wenn bei den Betroffenen 15 Jahre nach Krankheitsbeginn noch alle neurologischen Systeme voll funktionsfähig sind. Langzeit-Untersuchungen ergaben allerdings, dass es in den meisten Fällen im weiteren Verlauf doch noch zu einem erheblichen Fortschreiten der Erkrankung mit bleibenden Behinderungen kommt.

Das Gegenstück zu einer benignen MS ist die maligne MS ? also eine Multiple Sklerose, die sehr schnell (fulminant) voranschreitet und innerhalb kurzer Zeit zu schwerwiegender Behinderung oder sogar zum Tod führt. Das ist etwa bei der akuten malignen MS (Typ Marburg) der Fall. Diese seltene Verlaufsform der Multiplen Sklerose wird auch ?Marburg-Variante der MS? oder ?Marburg-Erkrankung? genannt.

Es treten hier akut massive Schäden (Läsionen) an den Myelinscheiden der Nervenzellfortsätze an mehreren Stellen in der weißen Substanz des Gehirns auf. Innerhalb von Wochen bis Monaten entwickeln die Betroffenen schwere Behinderungen oder versterben. Dieser aggressive Multiple-Sklerose-Verlauf tritt hauptsächlich bei jüngeren Menschen auf.

Die Einteilung der Erkrankung in die genaue Verlaufsform ist besonders für die Medikation sehr wichtig. Je nachdem, ob ein aktueller Schub stattfindet oder ob es keine Schübe gibt, und wie stark die Beeinträchtigungen sind, wird die Therapie an die Bedürfnisse der Patientin oder des Patienten angepasst.

Weitere Informationen finden Sie in unserem ausführlichen Text zur Multiplen Sklerose.

Nehmen Sie regelmäßige Arzttermine mit MRT-Verlaufskontrollen wahr und achten Sie auf körperliche Veränderungen ? unabhängig von der MS-Verlaufsform. Dann kann die Therapie individuell passend eingestellt werden.

MS-Schweregrad: EDSS

Es gibt verschiedene Skalen, um den Schweregrad einer Multiplen Sklerose einzuschätzen und während des Krankheitsverlaufs zu dokumentieren. Am häufigsten verwendet man dafür die erweiterte Behinderungsskala (Expanded Disability Status Scale, EDSS). Sie dient dazu, den Schweregrad der Behinderung bei MS anhand einer standardisierten neurologisch-klinischen Untersuchung zu erfassen. Der Fokus liegt dabei auf folgenden acht Funktionssystemen (mit Beispielen für Symptome bei Schädigungen im jeweiligen System):

• Pyramidenbahn-Funktionssystem: zum Beispiel Lähmungen
• Kleinhirn-Funktionssystem: zum Beispiel Störung der Bewegungs-Koordination (Ataxie), unwillkürliches, rhythmisches Zittern (Tremor)
• Hirnstamm-Funktionssystem: zum Beispiel Schluckstörungen
• Sensibles Funktionssystem: zum Beispiel vermindertes Berührungsempfinden
• Zerebrales Funktionssystem: zum Beispiel Konzentrationsstörungen
• Visuelles Funktionssystem: zum Beispiel eingeschränktes Gesichtsfeld
• Blasen- und Mastdarm-Funktionssystem: zum Beispiel Harn- und Stuhlinkontinenz
• Gehstrecke (Nutzung von Gehhilfen)

Mögliche Werte auf der Skala

Folgende Punktwerte auf der EDSS sind möglich:

Quelle: Kurtzke, John. F.: Rating neurologic impairment in multiple sclerosis, in: Neurology 33 (1983): 1444-1452

Der Schwerpunkt dieser Bewertungsskala liegt auf der Gehfähigkeit:

• Bei EDSS-Werten bis 3,5 besteht volle Gehfähigkeit.
• Bei Werten zwischen 4,0 und 6,5 liegt eine eingeschränkte Gehfähigkeit vor.
• Bei EDSS-Werten ab 7,0 sind die Betroffenen weitgehend immobil und auf einen Rollstuhl angewiesen.

Exponentielle Verschlechterung

Beim Vergleich verschiedener Punktewerte auf der EDSS ist zu beachten, dass die Skala nicht linear ist. Ein Wert von 6,0 bedeutet beispielsweise nicht ?doppelt so schlimm? wie der Wert 3,0. Mathematisch ausgedrückt: Der Grad der Behinderung nimmt von Stufe zu Stufe exponentiell zu.

Der exponentielle Anstieg bedeutet auch: In den ersten Jahren einer MS, wenn die Beschwerden oft nur wenig zunehmen, steigt der EDSS-Wert relativ schnell an, weil die Skala auf kleine Veränderungen sehr empfindlich reagiert. Manche Betroffene sorgen sich deshalb: Das schnelle Durchlaufen der unteren EDSS-Werte erweckt oft den falschen Eindruck, die Multiple Sklerose schreite ziemlich rasch fort. Das tut sie aber nicht.

EDSS: Praktischer Nutzen

Der Wert auf der EDSS wird zu Beginn der Krankheit und regelmäßig im weiteren Verlauf ärztlich bestimmt. So lässt sich der Verlauf der Multiplen Sklerose dokumentieren. Zudem ist die EDSS unter Umständen auch bei Entscheidungen zur Therapie hilfreich.

Nachteil der EDSS

Die EDSS reicht nicht aus, um alle Auswirkungen von MS auf das Alltagsleben und das Ausmaß aller Einschränkungen zu erfassen. Der Schwerpunkt der Bewertung liegt auf der Gehfähigkeit.

Andere Symptome werden dagegen nicht ausreichend berücksichtigt, zum Beispiel Feinmotorik, Konzentrationsstörungen oder das Ausmaß von anhaltender Müdigkeit und Erschöpfung (Fatigue). Die EDSS ist also nur ein Puzzleteil, um das Ausmaß der Behinderung bei einem an MS erkrankten Menschen einzuschätzen.

MS-Schweregrad: MSFC-Skala

MSFC steht für ?Multiple Sclerosis Functional Composite?. Diese Beurteilungsskala ist eine weitere Möglichkeit, neurologische Beeinträchtigungen infolge der MS-Erkrankung zu erfassen und zu dokumentieren. Im Fokus stehen die folgenden drei Bereiche:

• Funktion der Beine: Die Betroffenen gehen zweimal so rasch wie möglich eine Strecke von 25 Fuß (ca. 7,6 Meter) ? bei Bedarf mit Gehhilfe. Die benötigte Zeit bei jedem Durchgang wird gemessen. Aus den beiden Messungen berechnet man den Durchschnittswert. Mediziner sprechen hier auch vom ?Timed 25-Foot Walk?-Test (T25W).
• Funktion der Arme und Hände: Mit einer Hand legen die Betroffenen Plättchen in vorgegebene Löcher einer Platte und entfernen sie wieder. Der Untersuchende misst die dafür benötigte Zeit. Das Ganze wird für beide Seiten (rechte und linke Hand) zweimal wiederholt. Aus den Ergebnissen wird der Durchschnittswert berechnet (Steckbrett-Test oder 9-Loch-Test, engl. ?Nine-Hole-Peg-Test?, 9HPT).
• Aufmerksamkeit und Konzentration: Die Betroffenen sollen Zahlen im Kopf zusammenrechnen; alle drei Sekunden wird ihnen eine neue Zahl genannt (PASAT = ?paced auditory serial addition test?).

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Berlit, P.: Klinische Neurologie, Springer Verlag, 4. Auflage 2020
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Krämer, G. et Besser, R.: Multiple Sklerose – Antworten auf die 111 wichtigsten Fragen, TRIAS Verlag, 6. Auflage 2006
Krämer, G.: Wörterbuch Multiple Sklerose, TRIAS Verlag, 5. Auflage 2012
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Orphanet – Das Portal für seltene Krankheiten und Orphan Drugs: Akute Multiple Sklerose Marburg, unter: www.orpha.net (Abrufdatum: 05.03.2024)
Pschyrembel Online, unter: www.pschyrembel.de (Abrufdatum: 05.03.2024)
S2k-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie: Diagnose und Therapie der Multiplen Sklerose, Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen und MOG-IgG-assoziierten Erkrankungen, Stand: November 2022, unter: www.awmf.org (Abrufdatum: 05.03.2024)
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Marks, Detlef: Multiple Sklerose – Schweregrad bestimmen, in: physiopraxis 9/08, unter: igptr.ch (Abrufdatum: 05.03.2024)